Repérage des maladies rares par la nomenclature ORPHA

Bonjour.

La variable ORP_COD de la table T_MCOaaORP permettait de 2013 à 2016 de renseigner le code ORPHA d’une maladie rare. La table T_MCOaaORP n’existe plus depuis 2017. La nomenclature ORPHA est-elle codée ailleurs dans le PMSI ?

Nous souhaitons étudier le syndrome de Noonan (code ORPHA = 648). La nomenclature CIM-10 regroupe ce syndrome avec d’autres dans le code Q87.1, sans permettre de distinguer le syndrome de Noonan au sein de cet agrégat.

Merci de vos lumières. Bonne journée.

Axel Renoux, statisticien, CHU de Toulouse

Bonjour Axel,

Merci pour votre question.

Effectivement, entre 2014 et 2016, la table ORP existait dans MCO. Depuis 2017, la fichecomp ORP a été supprimé. Ainsi, les codes ORPHA ne sont plus repérables dans le PMSI.

Bien cordialement

Fei GAO

Health Data Hub